1. 환자 정보의 파악: 동맥궁의 위치, 동맥관 외 심장 내 다른 문제가 있는지 확인, 뇌내출혈 소견, 장괴사, 소변양 감소등에 대한 확인) 2. 혈압, 산소 포화도, 뇌혈류 혹은 뇌산소 포화도 등을 측정하기 위한 각종 모니터를 위한 카테터, 센서를 환자의 몸에 부착, 특히 동맥혈압에 대한 침습적인 모니터링의 경우, 상지, 하지의 혈압을 모두 측정하여 수술 전후의 변화를 관찰하고 수술의 성공적 수행여부를 평가하도록 함. 3. 전신마취 시행 후 우측 와위 (right lateral decubitus position)로 위치시킨 후 통상적인 수술부위 소독 후 소독 포를 덮는다.

1. 수술용 칼 및 전기소작기 (electrocautery) 를 이용해 좌 후측방절개를 시행하고, 등배근을 절개한 후 지혈처리하면서 3번째 혹은 4번째 늑간을 통해 흉강내로 접근한다. 2. 견인기로 늑골을 벌리고, 견인기를 이용하여 폐를 전.하부로 견인하여 시야를 확보한다. 3. 하행대동맥을 덮고 있는 종격동 흉막에 절개를 가하고 윈위부 흉부하행대동맥 및 대동맥 궁, 좌쇄골하동맥, 좌경동맥을 박리한다. 4. 미주신경, 되돌이후두신경을 확인하여 다치지 않도록 하면서 동맥관을 박리한다. 5. 동맥관을 분리 봉합한다. 6. 원위부 대동맥궁의 근위부, 좌경동맥 근위부 혹은 이보다 더 근위부를 대동맥 겸자로잡고, 상지 및 하지 혈압의 변화, 및 뇌혈류 관련 모니터를 관찰한다. 7. 하행 대동맥을 대동맥 겸자로 잡은 후, 대동맥 협부를 절단하고, 절단 근위부및 원위부의 동맥관 조직을 완전 절제해 낸다. 8. 대동맥 궁의 아래쪽 벽을 따라 절개를 가하고, 비 흡수성 봉합사를 이용하여 하행 대동맥과 단단문합 (end to end anastomosis), 필요에 따라 확장 단단 (extended end toend anastomosis), 확장 단측 문합 (extended end to side anastomosis)를 시행한다. 9. 대동맥 겸자를 풀고 상.하지 혈압을 확인한다. 10. 봉합부위, 절개부위 및 박리부위의 외과적 지혈을 시행한다. 11. 종격동 흉막을 봉합한다. 12. 흉관을 삽입하고, 흉강내에 충분한 세척을 시행한다. 13. 굵은 흡수성 봉합사를 이용하여 늑골을 봉합하고, 흉강내 공기를 빼내기 위해 과환기 조작을 시행한다. 15. 흡수성 봉합사를 이용하여 절개부위를 층별로 봉합한다.

1. 수술부위를 무균적 폐쇄적으로 소독 처치한다. 2. 소독포를 조심스럽게 벗겨낸다. 3. 환자감시용 모니터를 이송용 침대로 옮긴다. 4. 환자를 이송용 침대로 옮기고, 환자의 혈압, 심박수, 심전도, 산소포화도가 안정적으로유지되는지 확인하고, 신속하고 안전하게 중환자실로 이송한다. 5. 수술 기록의 작성, 수술 후 x-ray 사진의 확인

동반된 다른 심장 내 기형이 있어 일단계 완전 교정술을 시행하는 경우 정중 흉골 절개술 및 인공 심폐기를 운용한 개심술을 이용한다.