총배설강외번증(Cloacal Exstrophy, or Vesico-intestinal fissure): 제류, 방광외번증, 방광-직장열(Vesico-intestinal fissure), 쇄항, 고위기형, 요도상열, 음경 2분증(bisecttedpenus), 치골 분리(No fusion of symphysis pubis), 양측성 잠복고환(필수 조건은 아니나흔한 빈도로 동반됨)이 함께 있는 경우임. (소아 수술 관리료의 적용을 받음.)

수술은 크게 3가지 단계로 이루어 진다. 이를 살펴보면 다음과 같다. 1. 제류 교정 및 장루 설치(소아외과 분야) 2. 방광외번증 교정 (소아비뇨기과 분야) 3. 장골절골로 분리된 치골분리 교정(소아정형외과 분야) 본 실시 방법은 소아외과 분야에 한하여서 기술하며 소아비뇨기과, 소아정형외과 분야는 각각의 전문의가 별도의 수술팀을 구성하여 별개의 수술을 하는 것이므로 별도 기술한다. 본 수가 역시 소아외과 분야에만 국한 된 것이며 소아비뇨기과, 소아정형외과는 각각 별도 산정한다. 1. 장내내용물을 감싼 소독물을 제거한다. 2. 수술부위를 소독한다. 3. 탈장된 장내 내용물을 확인한다. 또한 탈장낭 유무를 확인한다. 4. 간이 탈장되어 있는지 확인한다. 5. 제대 탈장/복벽균열이 일단계 수술로 가능할지 결정한다. 6. 탈장낭이 있는 경우 이를 복벽으로부터 조심스럽게 박리해나간다. 7. 탈장낭을 탈장된 내용물로부터도 박리한다. 8. 탈장낭이 없는 경우는 복벽이 직접 장과 유착되어 있으므로 더욱 주의하여 박리한다. 9. 소장폐쇄증 유무를 확인한다. 10. 대장폐쇄증 유무를 확인한다. 11. 제대동맥 X 2개를 각각 분리, 결찰한다. 12. 제대정맥 X 1개를 분리, 결찰한다. 13. 복강내 용적을 넓히기 위해 복벽을 충분히 넓혀준다. 14. 복벽을 닿을 피부를 확보하기 위해 근막층과 피하지방층을 박리하면서 분리한다 15. 복벽이 부족할 경우 인공삽입물을 삽입한다. 16. 호흡곤란이 없는지, 하대정맥이 눌리는 현상이 없는지 확인한다. 17. 복부에 결장루를 만들 장소를 결정한 후 결장루가 통과할 구멍을 만든다. 18. 절제된 결장의 두군데 말단 부위의 장간막을 정리하여 결장루 구멍을 통과할 수 있도록 한다. 19. 각각의 결장 말단을 구멍에 통과시킨 후, 결장 장막과 복직근의 근막을 고정한다. 20. 결장 점막을 흡수성 봉합사를 이용하여 피부에 고정한다. 21. 피하지방층과 피부를 닫는다. 수술창을 소독한다. *. 음경 복원은 거의 불가하여 음경을 제거하고 고환을 제거하여 후일 여성화로 유도하는 것이 정설이나 최근에는 보조적 술식이 발달되어 음경도 원상복구시키려는 방향으로유도되고 있으나 아직은 유동적이다. 음경과 고환을 제거하여 여성화 할 경우에는 별도산정한다.

성별/연령 : 1일된 남아. 산전 초음파상 방광외번증 의심. 출생 후 신생아 중환자실에 입원. 출생 2. 3일에 수술 시행 함. 장소: 제반 시설이 갖추어진 수술실. 시술 후 통상적으로 신생아 중환자실에 입원 함.